transitorischer Hyperinsulinismus

      transitorischer Hyperinsulinismus

      Hallo!!!!!
      Ich bin Wiebke und habe dieses Jahr im Februar meinen Sohn Jaron zur Welt gebracht. Ich hoffe ich bin hier richtig, da Jaron "nur" die transitorische Form der Krankheit hatte...mir liegt so viel daran mich evtl mit gleichgesinnten austauschen zu können und ich würde mich sehr gern dafür stark machen, das diese Krankheit publiker wird und auch gerade die Ärzte vielleicht ein bisschen wach gerüttelt werden.
      Also, Jaron kam im Februar mit einem Gewicht von nur 2350 Gramm zur Welt, was schon der erste Schrecken war, da es bei jeder Vorsorge hieß alles sei zeitgemäß und würde sich prächtig entwickeln. Zusätzllich zeigte er einige Anzeichen von unreife an, das darauf hindeutete, das der ET falsch berechnet wurde....
      Na ja, hin und her, nach der Entbindung ging es ihm zunehmend schlechter.Er war zittrig und übergab sich. Der erste gemessene BZ lag bei 15. Er wurde frühgefüttert, so das er dann auf 40 anstieg aber dann rapide wieder sank, sodass wir noch am Entbindungstag für lange 6 Wochen in der Kinderklinik bleiben mussten....
      Dort fanden natürlich alle möglichen Tests, Krisenblutabnahmen, alle 2 Stunden Bz-Messungen, 2 stündlich füttern und,und,und statt.
      Alles wollte nicht helfen, also gabs erstmal Maltro-Dextrin...keine Besserung. Dann bei schlechten BZs Glucagon...keine Besserung.... Erst bei der Verabreichung von Diaxozid konnten die Zucker stabil gehalten werden.Zum Glück konnten wir nach einer Woche das Medi wieder anfangen ab zu setzen. Und es half.... Traumhaft waren die Messungen noch nicht aber immer in einem angemessenen Zustand. Dazwischen wurde dann eine Blutabnahme für die genetische Untersuchung auf kongenitalen HI gemacht. Nun nach 11 Wochen habe ich endlich die Gewissheit, das es keine genetische Erklärung dafür gibt. Zu Haus mussten wir dann weiter dreimal täglich die Kontrollen durchführen und und zum Glück waren die Messungen gut und meinem Schatz geht es auch gut und entwickelt sich zeitgemäß.
      Ich würde mich sehr freuen, wenn ich nun auch mich mit anderen betroffenen Mütter und Väter austauschen könnte, denen es auch so ergang!!!??? Wünsche euch allen nur das Beste
      Hallo Wiebke!


      Eure Geschichte klingt ja so ähnlich wie unsere...

      Mein Sohn Niklas kam letztes Jahr im Juni zur Welt. Gute 6 Wochen zu früh und nur 1800g "schwer"
      Wir hatten auch recht schnell die Diagnose und dann wurde erstmal mit Diazoxid angefangen.
      Hat auch alles super geklappt und die Ärzte haben versucht es auszuschleichen.
      Als wir dann irgendwann bei ca. 2,2 mg/kg/Tag angekommen waren, fiel der Zucker auf 33 mg/dl runter.
      Dosis wurd wieder hochgesetzt auf ca. 4,4 mg/kg/Tag.
      Von da an hatten wir keine Unterzuckerungen mehr und mussten die Dosis auch nicht ans Gewicht anpassen.
      Hatten auch eine genetische Untersuchung gemacht und da wurd auch nichts gefunden.
      Und toi, toi, toi seit November bekommt Niklas kein Diazoxid mehr und hat keine Probleme mehr mit dem Zucker.

      Glg, Steffi
      Oh das ist toll zu hören!!! Herzlichen Glückwunsch dafür!!!! :)
      Es scheint ja wirklich auch was mit dem Gewicht zu tun zu haben, das die Kinder die Insulinproduktion selber regulieren können. Müsst ihr denn weiterhin pieksen oder regelmäßig beim Arzt es testen lassen??
      Ich bin wirklich froh, das ich jemanden gefunden habe, mit dem ich mich darüber austauschen kann. Irgendwie fühlt man sich doch etwas verlassen, wenn man niemanden kennt im Umkreis.
      Hatte auch das Gefühl, das man hier in der Klinik bei uns damit nicht allzu viel Erfahrungen hatte...
      Also wir brauchen jetzt nicht mehr messen. wir sollten, nachdem wir das Diazoxid abgesetzt haben, noch 3 Wochen vor jeder Mahlzeit messen. Und da waren die Werte immer im Normbereich. Gut, wenn er jetzt mal völlig apatisch sein sollte oder mir irgendwas komisch vorkommt dann darf ich ruhig nochmal kontrollieren. Aber es ist wohl so, dass wir die Sache abhaken können. Das Ding ist ja bloß, dass man nicht weiß, wieso er diese Krankheit hatte. Ich hab auch immer gedacht, dass es vielleicht daran liegt, dass er früh- und mangelgeboren war, aber der Arzt sagte, es hättte damit nichts zu tun.

      Zu deiner anderen Frage: Bei Niklas wurde mit einer sehr hohen Dosis Diazoxid angefangen und da hatte er dann echt starke Wassereinlagerungen. Aber nachher, als die Dosis ziemlich gering war, hatte er keine Nebenwirkungen mehr.

      Er war fast 7 Wochen im Krankenhaus, ein Tag nach'm ET durfte er nach Hause.

      War echt ne harte Zeit, aber jetzt ist er ein sehr fröhlicher kleiner Junge und entwickelt sich super, bin gaaaaanz doll stolz :) :)
      Das ist soooooo schön zu hören, freu mich sehr mit euch!!!
      Ich hatte auch tierisch Bedenken bzgl. der Nebenwirkungen, denke dadurch das wir es nicht allzu lang geben mussten, hatte Jaron zum Glück keine.
      Mich lässt die Frage aber auch nicht so ganz in Ruhe wieso, weshalb,warum...aber wie du schon sagtest, sollte man damit abschließen...Ich hatte auch per mail Kontakt mit Dr. Barthlen aus Greifswald und auch er sagte, das es gerade für die transitorische Form keinerlei Erklärungen gibt und so "schnell" gehen kann wie es kommt.
      Gab es denn einen Grund, warum der kleine so früh raus wollte?
      Jaron kam ja auch etwas zu früh und meine Plazenta war sehr,sehr klein und man vermutet das ich evtl. eine verspätete und unentdeckte Ss-Diabetis hatte und er dadurch zu viel Insulin produzierte.
      7 Wochen.... ich fands die Hölle...
      hauptsache die Jungs sind und bleiben nu gesund und entwickeln sich so toll weiter wie bisher :)
      Ich hatte eine Schwangerschaftsvergiftung und deswegen war auch die Plazenta zu klein und er konnte nicht mehr ausreichend versorgt werden. Deswegen haben sie ihn dann per Kaiserschnitt geholt.
      Seid ihr denn noch weiterhin wegen der Sache in Behandlung?
      Wieviel mg Diazoxid hat dein kleiner eigentlich bekommen?
      Oh je!!!!
      Sie hatten relativ hoch ( für mein Empfinden) mit 7,5 mg/am Tag angefangen um erstmal irgendwie Stabilität mal rein zu bekommen und das schlug auch sofort an. Die Ärzte meinten auch gleich, dass es ein gutes Zeichen wär, das er drauf anspricht.
      Das hat er zwei Tage bekommen und dann wurde schon angefangen die Dosis wieder zu reduzieren. Nach einer Woche konnte es dann wieder komplett abgesetzt werden und die Zucker waren "okay".
      Zum Glück sind wir deswegen nicht mehr in Behandlung, ich ertag dir Räume in der Klinik auch einfach nicht mehr, wenn man dort sechs Wochen lang Tag und Nacht war.
      Wir sollen wohl zwischen dem vierten und sechsten Lebensmonat noch einmal hin zum EEG :(
      Ja zum Glück!!!!!!
      Scheint wirklich alles vorübergehend gewesen sein und ich soolt wohl wirklich anfangen, damt ab zu schließen....
      Ich hatte diese Woche ein Gespräch mit Jarons Physiotherapeutin ( wir gehen einmal die Woche zum Bobath) und sie sie meinte, man muss sich bei ihm wirklich keine Sorgen machen, er macht alle Entwicklungsschritte von allein und altersgemäß. :) Ich wollte gern versuchen, das EEG zu umgehen und sie sagte auch sie könne es verstehen und ihrer Meinung auch nicht von Nöten.
      Werde nächste Woche bei der U4 mit meinem Kinderarzt darüber sprechen..bin ja mal gespannt
      Gibt oder gab es denn irgendwelche Anzeichen, das Niklas evtl. gekrampft hat???
      wenn ich einen rat geben darf, ich würde das eeg nicht umgehen. viele dinge, vor allem heimliche gewitter im kopf, sieht man nicht, können aber dauerhafte schäden auslösen. wenn alles in ordnung ist, dann bist du beruhigt und musst es vielleicht in zukunft nicht so oft oder gar nciht mehr machen.
      lg irene
      .... kann das schon verstehen und selber bin ich da auch im Zwiespalt... Hatte da wie gesagt ein langes Gespräch mit der Physiotherapeutin, die super zufrieden ist und auch gestern noch mit meinem Kinderarzt, der auch keinen Anlass dazu sieht.Das erste EEG war ja völlig unauffällig... Ich muss mal abwarten, wann und ob sich die Klinik meldet und was die dazu sagen