Hallo - wir sind neu im Forum!

      Hallo - wir sind neu im Forum!

      Hallo,
      wir sind neu und wollen uns kurz vorstellen.
      Unser Sohn Paul wurde am 27.11.2007 in der Uniklinik Tübingen geboren. Nachdem er seinen BZ nach der Geburt nicht halten konnte, gingen die Ärzte zunächst von einer Adaptionsstörung aus. Leider pendelte sich der BZ auch nach 1 Woche Glucosegabe nicht im Normalbereich ein, so dass wir nach 2 Wochen mit der Diagnose Hyperinsulinismus in die Uniklinik Düsseldorf verlegt wurden. Dort wurde Paul mit Sandostatin eingestellt, zunächst 6x täglich mit 35µg/kg/d (Nahrung alle 3 Std., teilweise über Sonde). Glücklicherweise ließ Paul sich relativ gut einstellen, so dass wir nach Weihnachten nach Hause durften. Dort stabilisierte sich der BZ, so daß wir im Februar die Dosis auf 4x täglich mit 10µg/kg/d reduzieren und den Abstand zwischen den Mahlzeiten auf 4 Stunden ausdehnen konnten. Bei einem weiteren kurzen Krankenhausaufenthalt in Dü wurde Paul von der nächtlichen Dauersondierung und der Magensonde entwöhnt.
      Paul ist nun 7,5 Monate und entwickelt sich prima. Er bekommt nach wie vor 4 Spritzen mit derzeit ca. 5 µg/kg/d Sandostatin. Wir konnten die Dosis hauptsächlich über seine Gewichtszunahme reduzieren (mittlerweile 10kg und 75cm groß). Er bekommt täglich 5 Mahlzeiten (die erste um 6.30h und die letzte um 22.30h). Seine BZ-Werte sind stabil (zumeist zwischen 60 und 120). Alles in allem können wir also ganz zufrieden sein - aber wir fragen uns natürlich, wie es mit seiner Krankheit weitergeht... Paul ist noch nicht in Berlin untersucht worden.

      Welche Erfahrungen habt Ihr beim Ausschleichen von Sandostatin gemacht? Ab welcher Dosis zeigt das Sandostatin keine Wirkung mehr?

      Bei seiner Ernährung haben wir jetzt schon mehrfach die Erfahrung gemacht, dass insbesondere das Mittgasgläschen nicht sofort den BZ erhöht (trotz ein paar Löffeln Obst).
      Was könnt Ihr uns hier empfehlen, um den optimalen Mix aus langsam und schnell wirkenden Kohlenhydraten hinzubekommen?
      Ab welchem Alter kann man denn Mondamin und in welcher Dosis einsetzen?

      Gibt es im Großraum Stuttgart einen Arzt, der sich mit HI auskennt?

      Über Tips und Erfahrungen von Euch würden wir uns sehr freuen -
      vielen Dank im Voraus,

      Grüße von
      Nina und Ronald mit Paul

      Hallo Nina, hallo Roland

      Hallo Ihr Drei,

      da habt ihr ja schon im erste halben Jahr ein straffes Programm hingelegt ;)

      Paul Verlauf hat viele Parallelen zu Lara (unsere Tochter, inzwischen fast neun), auf viele vergleichbare Erfahrungen (Zeitabstände Essen...) werdet Ihr beim Durchstöbern der Postings stossen. Toll ist, dass bei Paul die Diagnose so früh geklappt hat und Ihr von der Sonde schon so früh weggekommen seit - bei den meisten anderen Eltern war/ist normales Essen ein Problem.
      Nun zu Euren Fragen:
      * Berlin: die Untersuchung zeigt, ob es sich um eine fokale oder diffuse form von Hi zeigt. Fokal bedeutet, dass nur ein (kleiner) Teil der Bauchspeicheldrüse den Deffekt hat, welcher dann entfernt werden kann. Diffus bedeutet, dass die gesamte Bauspeicheldrüse den defekt hat - bei einem Fall wie Paul, welcher gut zu therapieren ist, würde man hier meiner Einschätzung nach "konventionell" vorgehen und nicht operieren, sondern erst mal "so weitermachen".
      * Sandostatin: man kann nicht sagen, daß es einen Punkt gibt, ab dem Sandostatin keine Wirkung mehr zeigt - oft ist es so, daß die Kinder immer wieder Sprünge (in beide Richtungen) machen und man plötzlich einiges mehr oder weniger an Sandostatin braucht. Generell wird die Situation stabiler, je größer die Kinder werden und (die gute Nachricht) in der Regel brauchen die Kinder immer weniger, je älter sie werden (wie bei Euch wird die Dosis meist trotz Gewichtszunahme konstant gehalten oder leicht reduziert).
      * Ernährung: der BZ hat zudem einen Tageszyklus, d.h. der BZ verhält sich morgens anderst wie z.B. mittags oder abends. Mondamin hat bei uns super geholfen - nun bin ich ein typischer Mann, der vieles vergisst ;) und deshalb nicht mehr weiß, ab wieviel Monaten man Mondamin untermischen kann - da kann Irene & Co sicherlich genaueres dazu sagen...
      * Stuttgart: Sorry, Düsseldorf und Berlin sind schon richtig so weit - vielleicht kennt Oliver noch einen Kollegen aus unserer Ecke (ich kenne leider keinen Arzt) - auch ja, "unsere Ecke" - wir kommen aus Ravensburg am Bodensee ;) Falls Ihr also mal die Eltern eines inzwischen medikamentenfreien fast neunjährigen HI-Kinds kennenlernen wollt ...

      Uwe

      Stöbert einfach noch viel in den alten Postings - da stecken jede Menge Ideen drin!

      sorry hab nur kurz zeit

      mondamin hat patricia ab ihrem 4ten lebensmonat in ihr milchflaeschchen reinbekommen.
      ich habs damals mit dem milchportionierer abgemessen
      waren 2 schaufeln in jedes flaeschchen.
      dazu noch zucker, und reisflocken (reisschleim, reisbrei)
      naja wenn ich daran denke das arme kind:(
      wir haben aber proglicem bekommen.
      und sind hier die aeltesten mit 14 jahren:))

      Cristina die es heute wieder mal sehr eilig hat
      Vielen lieben Dank für Eure Antworten.

      Die Mittagszeit haben wir ganz gut in den Griff bekommen...
      Jetzt hängt es eher an der Milchmahlzeit am Abend, wir probieren gerade verschiedene Möglichkeiten aus (Reisschleim, Dinkelflocken), haben aber leider noch kein Patentrezept gefunden. Die Milch alleine scheint jedenfalls nicht lange genug zu wirken...Habt Ihr noch andere Ideen außer Malto und Mondamin?

      Uwe: Seit wann braucht Lara denn kein Sandostatin mehr? Müsst Ihr weiterhin den BZ kontrollieren und ggf. mit dem Essen gegensteuern? Ist Lara in Berlin untersucht worden?
      Vielleicht lässt sich ja mal ein Treffen am Bodensee oder in Stuttgart organisieren....

      Viele Grüße,
      Nina & Ronald
      Hallo Nina, hallo Roland,

      hinsichtlich der Abendmahlzeit könnt Ihr gerne Mal im Forum unter dem "Glykämischen Index" Euch einlesen und schauen, welche Lebensmittel mit langsamen KH's für Euch in Frage kommen...
      Meine Erfahrung ist auch, dass vom BZ-Tageszyklus ein "Nacht-BZ" nicht so schnell fällt wie ein "Tages-BZ", einfach mal selbst beobachten wie dass bei Euch is(s)t ...
      Lara ist seit ca. zwei - drei Jahren medikamentenfrei, unsere ersten Jahre waren dabei wesentlich unruhiger als bei Euch (was ich Euch auch wirklich von Herzen gönne) - von daher würde ich Euch auf alle Fälle bei einer diffusen Form von HI zu einer konventionellen Therapie (also keine OP) raten . Nach wie vor kontrollieren wir die BZ und achten auf ausreichend KH's in den Mahlzeiten, haben aber schon lange keinen BZ unter 50 (bzw. 45) mehr gehabt. Lara wurde nicht in Berlin untersucht, diese Möglichkeit hatten wir damals noch nicht (bei uns war es Paris mit einer wesentlich aufwändigeren Untersuchungsform) - ich würde aber in Eurem Fall auf alle Fälle die Untersuchung machen lassen. Bei einer fokalen Form habt Ihr mit einer OP dann (normalerweise) alles hinter Euch - die Chance sollte man sich nicht entgehen lassen.
      Ein Treffen fände ich prima - bisher waren alle ähnlichen "Fälle" viel zu weit weg - obwohl Österreich sicherlich auch nett wäre (ein indirekter Gruß an Irene ;), auch Stella wird mit Sandostatin behandelt).
      Alles Liebe
      Uwe
      stehe jederzeit auch gern für ein treffen zur verfügung!!
      bei uns stellt sich wieder mal die frage nach dem langzeit sandostatin. ich bin fürs ausschleichen, stella liegt schon unter 1,7 µcg/kg/ d, aber fr prof schober möchte gern einen versuch machen, weil sie sich auch um stellas gewicht sorgt - 35 kg bei 128 cm, sieht aber noch nicht übergewichtig aus.
      was meint ihr?
      lg irene

      Ausschleichen ...

      Hallo Irene,
      mit unserer Geschichte bin ich natürlich auch fürs Ausschleichen - ich werde den Verdacht nicht los, dass Stella hier sich ähnlich wie Lara entwickeln wird... Irgendwie glaube ich da ganz fest dran ;)
      Mit dem Gewicht finde ich das so eine Sache - da kämpfen wir mit einer Stoffwechselerkrankung und trotzdem sollen unsere Kinder in die Norm passen - wer sagt den, dass Stella dann weniger wiegt? Solange Ihr damit klar kommt wäre das für mich kein "starkes" Argument für einen Versuch mit dem Langzeit-Sando.
      Uwe
      patricia ist 1m70 und hat ca 82kg
      die aerztin ist auch beunruhigt was das gewicht angeht
      aber was soll ich machen
      hypos aushungern???
      ich kann mich nicht um alles kuemmern
      essen hier sehr ausgewogen und gesund, gerade jetzt im sommer viel salat und gemuese
      (heute und das auch sehr selten eine pizza weil einfach keine zeit zum kochen war)
      das muss auch mal drin sein
      aber es muessen immer KHydr. dabei sein. und nun???
      also ich habe beschlossen lieber ein molliges als totes kind zu haben

      und weisste was patricias meinung zu diabetes und insulin spritzen ist???
      ihre worte:
      diabetes waere super
      da kann ich von salat fisch und fleisch leben und muss keine KH essen. somit erspar ich mir das insulin spritzen

      logisch von ihr aus gesehen
      das es dann nicht so einfach wird ist mir klar, ihr nicht

      Cristina
      Hallo,
      Jacqueline wiegt 47 kg bei einer Größe von 1,48
      Ist nun nicht das totale Übergewicht, aber es macht sich unter anderem beim Sport schon bemerkbar. Wir werden auch immer wieder vom Arzt aufmerksam gemacht doch besser auf die Ernährung zu achten.
      Aber mal ehrlich, wer hat noch Lust nachdem man schon auf die Kohlenhydrate achten muß und ständig am Mitrechnen ist, auf
      5 Obst und Gemüsemahlzeiten/Tag und den anderen gesunden Dingen
      zu achten. Natürlich versucht man die Ernährung schon so einigermaßen gesund zu gestalten. Trotzdem muß ich mich manchmal dabei ertappen, gerade dann wenn man für den Arzt mal wieder ein Ernährungtagebuch schreibt, das manchmal auch aus Zeitgründen doch zuviel ungesunde Nahrungsmittel mit dabei sind.
      Ich glaube ein Gewichtsproblem ist bei HI sowieso vorprogrammiert durch die vielen Kohlenhydrate.

      Liebe Grüße
      Nina
      lieber uwe,
      vielen dank f deine worte - du sprichtst mir aus der seele, auch ich orientiere mich noch immer an lara - es ist f mich so super zu wissen, dass man von sando wegkommen kann. bei einem depot hab ich irgendwie das gefühl, dass ich das dann nicht mehr so kontrollieren kann, wie wenig sie noch braucht . ist das jetzt unwissenschaftlich, oliver, oder täuscht mich das nicht? mir ist immer noch nicht ganz klar, wie so ein depot funktioniert. hat stella dann auch die möglichkeit, davon wegzukommen, wenn ja, wie?
      macht man einen unterschied zwischen einem hohen und einem niedrigen depot - wie wird das angelegt?
      und ehrlich, ich sehe mein kind noch nicht übergewichtig. sie nähert sich, wie man so schön sagt, der oberen percentile, aber sie ist noch nicht dran oder drüber. sie sieht zwar fest aus, aber nicht fett. und ich sehe es auch als das geringere problem.
      außerdem verunsichert mich noch immer, dass man einfach noch so wenig erfahrung hat mit der depotspritze - ich glaube, dass hat sogar oliver selbst gesagt. irgendeine entscheidung werde ich bald treffen müssen, unsere pumpen laufen alle aus in den nächsten monaten. die frage ist, ob neue pumpe oder spritze. eine frage noch - ist dann mit der spritze bei guter einstellung eine geringere tagesgesamtdosis möglich?
      ich hoffe, das sind keine blöden fragen -- ich kann mich einfach noch nicht damit anfreunden. obwohl der gedanke, keine pumpe zu haben, ja schon verlockend ist...aber ich weiß, dass stella sich ausschleicht, das sehen wir ja alle, und ich möchte das medikament irgendwann gar icht mehr haben. wenn das mit der depotspritze auch möglich ist, überleg ich mir´s - aber ich glaub, ich brauch da auch noch ein paar schlagende argumente :?
      danke auch allen anderen für ihre meinungen - ich glaube, wir verstehen uns :D
      lg irene
      Hallo irene,

      du weißt ja, daß wir Lara gespritzt haben - ich fand das auch ganz praktikabel. Die Frage ist bei Stella jedoch, wie Sie darauf reagiert, wenn Sie bisher noch nicht 3 (oder 4) Mal am Tag gespritzt wird - Lara hat es ja nicht anders gekannt. Bin mal gespannt, was Oliver zu dem Thema der Dosierung meint (ob man da einsparen kann) - finde ich kniffelig. Bei uns war es so, daß wir beispielsweise die "Nachtspritze" als Erstes einsparen konnten, da wir hier auf dem BZ-Tageszyklus "mitreiten" konnten...

      Uwe
      hallo uwe,
      ich meinte jetzt nicht die normale spritze, sondern das langzeitdepot lantreotid, über das wir im forum auch schon diskutiert haben. die normale spritze hat bei stella nie funktioniert, wir haben das vor der pumpe ausprobiert.
      bin auch gespannt auf olivers antwort :)
      lg irene
      Hey Irene,

      Sorry, habe ich falsch verstanden. Ich dachte, du willst von der Pumpe weg und kannst dich zwischen Langzeit-Sando und Normal-Sando entscheiden...
      In diesem Fall ist die Frage wohl eher: Punpe oder Langzeit-Sando - ich habe so einen Verdacht, wie Du Dich entscheiden wirst...

      Bis dann

      Uwe
      Hallo Nina und Ronald,

      Wir geben Nachts

      100 ml Vollmilch
      150ml Heisses Wasser
      4 Messlöffel Milumil 3 Folgemilch
      2 Messlöffel 4 Korn Brei von Alnatura.

      Allegra ist 2 1/2 wie sie noch so klein war wie der Paul war natürlich noch keine Vollmilch dabei erst mit 1 Jahr dafür dann halt 6 Löffel Milumil.

      Ist unsere Nachtmalzeit und auch Tagsüber wenn Sie die normalen Sachen verweigert.


      Jacqueline